前沿拓展：脸上有沟纹怎么去除
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硬皮病：是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化，进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，可累积包括心、肺、肾和消化道等多器官系统。
本病主要临床表现有：
1、皮肤硬化为主要特征，具有以下特点：
（1）出现皮肤硬化之前，多有雷诺现象。
雷诺现象：指患者在受凉或紧张时，突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色。此外，鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
（2）皮肤受累分为三期：水肿期、硬化期、萎缩期。
水肿期：皮肤紧张变厚，皮纹消失，肤色苍白，皮温低，呈非凹陷性水肿。
硬化期：皮肤变硬，表面蜡样光泽，不能用手捏起。面部硬化呈面具脸，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄收缩呈放射状沟纹，口裂小。
萎缩期：皮肤变薄呈羊皮纸样，皮下组织、肌肉萎缩硬化紧贴于骨骼，形成木板状坚硬感。
（3）几乎所有患者皮肤受累均从手指、双手开始，其后颈部、前臂、甚至整个躯体皮肤受累。
（4）皮肤硬化进展程度和范围各异。
2、胃肠道受累
（1）食管下2/3蠕动异常，吞咽固体食物困难和吞咽疼痛，患者常诉食物在食管某部位被黏住感，吞咽疼痛呈针刺样。食管上端运动异常很少发生。
（2）食管下端括约肌功能受损，可出现间歇性胃部不适，典型症状为胸骨后烧灼痛，伴反酸。
（3）胃很少累及，偶因蠕动异常出现功能性胃出口堵塞或急性胃扩张。
（4）小肠受累可出现腹痛、腹胀，间歇性或慢性腹泻以及肠梗阻症状。
（5）大多数硬皮病可累及结肠，但临床症状不，出现便秘和假性肠梗阻。
（6）肛门括约肌受累时，出现直肠脱垂和大便失禁。
3、肺部受累
（1）肺间质纤维化：临床起病常隐匿，典型表现为渐进性劳力性呼吸困难、活动耐受量受限和干咳。
（2）可使肺癌发生率增加。
（3）肺间质纤维化可并发自发性气胸及罕见的弥漫性肺泡出血。
4、肾脏受累
45%的患者有肾脏损害，分为急性和慢性两种，主要表现为蛋白尿、氮质血症和高血压。
（1）急性者表现为“硬皮病性肾危象”，迅速出现恶性高血压和进行性肾功能不全，可伴微血管病性溶血。
（2）慢性者常在起病后2～3年内发生，逐渐出现轻度蛋白尿或镜下血尿，高血压和氮质血症发展缓慢。
除上述以外，硬皮病还可累及肌肉骨骼、心脏、神经系统等多个器官系统，出现多种多样的表现。
硬皮病的发病原因：
1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人增高。
2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量增多。
5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化、表皮细胞，血小板衍生等。
6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。关于硬皮病的发病原因，我们一定要了解清楚，虽然硬皮病的发病原因很复杂，但是结合自身的实际情况以及相关常识是可以分得清楚的，建议大家一定要到正规医院调节硬皮病。
硬皮病的预防方法：硬皮病的预防包括人群预防和个人预防，其具体预防措施如下所述。
致残分析：1、硬皮病的病变，可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官，目前无的方法阻止病变发展。2、如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。(二)人群预防：高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群，应加强这类人员的防护意识，做好劳动保护，定期查体。
(三)个人预防1、一级预防：现在多数人认为本病很可能是有遗传因素，再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病。部分病例常与系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等相重叠，因而有上述危险因素更应注意预防。(1)去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。(2)生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。(3)加强营养，禁食生冷，注意温补。
二级预防：(1)早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。(2)早期调节：及时到医院进行诊治，按时服用药物，坚持进行调节。3、三级预防：(1)进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃调节。(2)注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。(3)目前无药物调节本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制起很重要的作用。(4)有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。(5)禁止吸烟。硬皮病是对人体危害很大的一种疾病，一旦患病应该立刻调节，以免病情不断加重。
一、预后注意事项：1、饮食方面有讲究
首先饮食要清淡一点，禁忌脂肪、高糖、辛辣、油煎的食品及白酒,咖啡等刺激性饮料。多吃蔬菜、水果、等食物，要保持心情的舒畅,良好的睡眠，加强体育锻炼，如慢跑、打太极拳等。对于玉米产品：好停止食用玉米产品，包括爆玉米花和炸玉米饼。玉米不是蔬菜，而是一种谷物，通常难以消化。对于盐类：要低盐。豆类：豆类对硬皮病患者来说是优质的食物。避免食用大豆，除非大豆经过发芽或发酵处理。虽然大豆具有许多益处，但是它所含的消化酶抑制剂会损害你的身体对蛋白质的分解能力，同时，它所含的植酸会与无机物相结合。而经过发酵的大豆和大豆芽不含这两种不利的成份，使得大豆得以食用。
另外，皮肤硬化严重者，还可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化;皮肤肿胀者，可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用含有维生素的食物，比如蔬菜，蔬菜种含有丰富的维生素，这对硬皮病患者的调节也是有效果的。
2、戒烟戒酒
避免冷水冷风、受潮受寒、浓茶、咖啡等不良刺激因素的刺激，以免末梢血管的收缩;生活中注意保暖，季节变化时要及早戴手套、口罩、帽子、围巾、耳套，穿棉鞋、棉袜、棉袄、棉裤，双手双足要经常性相互摩擦、适当活动，日常生活中尽可能用温水洗手洗脸，促进末梢血液循环。
3、保持乐观的生活态度
树立战胜疾病的信心，充足睡眠，避免精神紧张，坚持调节，控制病情，定期复查。
4、观察皮肤的具体状态
包括颜色光泽、弹性、温度的变化，注意有无并发症，如吞咽困难、张口困难、胸闷、气急、心律失常等，发现不适就要及时就医。
请各位患有硬皮病的朋友一定要注意，康复过程中仍旧不可掉以轻心，不要给硬皮病任何能够反复的可能。
拓展知识：脸上有沟纹怎么去除
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